演讲：邵池教授整理：张绍君
发布者：翟佳羽审校者：李常虹
基本概念：
由于多数间质性肺病的病变不仅仅局限于肺泡间质，也常可累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和细支气管等肺实质，在影像学上表现为肺泡-间质性疾病类型，单用间质性肺病无法完全反映疾病特点，故有些人认为应该称为弥漫性肺实质疾病。因此，原则上间质性肺疾病与弥漫性实质性肺疾病所含的概念相同，均为所有弥漫性间质性肺病的总称。
自身免疫特征的间质性肺炎：
“欧洲呼吸协会(ERS)/美国胸科学会(ATS)成立结缔组织病相关性间质性肺疾病特别工作组”，对特发性间质性肺炎伴有自身免疫特征经过研究和讨论创建了有关的术语和分类标准。提出了自身免疫特征的间质性肺炎名称，其诊断标准：1、存在间质性肺炎（通过HRCT或肺活检证实）；2、排除其他已知病因；3、尚不能确定符合某一确定的结缔组织病诊断；4、至少有以下这些3个特征中的2个：（1）临床表现：如技工手、关节炎或多关节晨僵≥60分钟、雷诺现象等。（2）血清学表现：如抗核抗体、类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体、抗双链-DNA、抗-Ro(SSA)、抗-La(SSB)、抗RNP等。（3）形态学表现：放射学上，高分辨CT提示如下类型：非特异性间质性肺炎；机化性肺炎；非特异性间质性肺炎重叠机化性肺炎；淋巴细胞性间质性肺炎。病理学上，肺活检提示如下类型：非特异性间质性肺炎；机化性肺炎；非特异性间质性肺炎重叠机化性肺炎；淋巴细胞性间质性肺炎；间质淋巴细胞的浸润伴生发中心形成；弥漫性淋巴浆细胞浸润（伴或不伴淋巴滤泡增生）。
肺间质性病变诊断：
肺间质病变是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、胸片弥漫性浸润阴影，限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体总称，现称“弥漫性实质性肺疾病”。
何时考虑间质性肺病：
1、①病史：进行性气短、干咳；②“免疫色彩”或已有结缔组织病；③染发和其他化学品接触史。
2、查体：双肺底闻及velcro啰音/湿啰音、杵状指，结缔组织病皮肤表现如技工手、指尖溃疡和Gottron疹。
3、辅助检查：限制性通气功能障碍和弥散功能下降；炎症指标和风湿免疫指标异常。
4、影像学：双肺弥漫病变，尤其是肺外带受累，网格影、磨玻璃渗出影和/或结节影。
5、治疗反应：对抗感染治疗无反应。
诊断流程中的重点：
1、高分辨CT的诊断价值：对典型的间质性肺炎有确诊意义，对诊断其他某些类型的间质性肺炎如非特异性间质性肺炎、机化性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎及其他的弥漫性实质性肺疾病如过敏性肺泡炎、结节病、淋巴管肌瘤病、肺泡蛋白沉积症可提供较强意义的参考价值。同时可知道活检部位。
2、肺泡灌洗液：可以帮助诊断或缩小诊断范围，有助于诊断某些特定疾病，除外感染和肿瘤。
结缔组织病相关肺间质病变：
类风湿关节炎、狼疮、硬皮病、皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、干燥综合征等肺部受累均可见间质性肺病，故间质性肺病是结缔组织病常见的系统损害。
结缔组织病相关的间质性肺病临床特点：
1、结缔组织病常表现为多系统损害，间质性肺病常伴发肺动脉高压和肺栓塞、肌肉病变和食道功能障碍。
2、间质性肺病可为结缔组织病的首发/或唯一表现，肺部优势的结缔组织病因常为单系统受累，故诊断很困难。同时常伴自身免疫特征的间质性肺炎，常见于类风湿关节炎、炎性肌病、尤其是干燥综合征。
3、并非所有的结缔组织病相关间质性肺病都会进展而需要积极治疗。间质性肺病的病程发展差异很大，可长期稳定，也会急性恶化，缺乏预测指标。