这里是医学的殿堂，
这里是知识的海洋。
欢迎
下面是5种你可能没听说过的罕见肺部疾病：
1肺泡微结石(PAM)
PAM是一种罕见的遗传性肺病。在这种疾病中，微小的磷酸钙碎片聚集在肺泡中。这会导致肺部受损。与BHD一样，患者通常要到30多岁或40多岁才会出现症状。全世界报道的病例超过例。
２淋巴管平滑肌瘤病(LAM)
LAM是一种罕见的进行性肺病，女性更容易患此病。这种疾病的特征是平滑肌细胞的异常生长。这些细胞侵入所有的肺结构，限制气体或血液、淋巴液通过气道、血液和淋巴管流动。这些细胞还会损伤肺组织，导致囊肿的形成和气胸发生。根据罕见病网络，全世界只有3-5万人患有这种疾病。
3Hermansky-Pudlak综合征(HPS)
该病的特征是皮肤、头发和眼睛呈浅色，血小板功能异常导致出血。一些HPS患者的肺部出现瘢痕(肺纤维化)。这种疾病是由与细胞功能相关的基因突变引起的。HPS在波多黎各最为普遍。全世界只有1万到2万例HPS病例。
4肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)是一种罕见的疾病，其特点是多发肺囊肿。肺囊肿是肺组织内充满空气的空腔。这种疾病最常见于年轻人和中年人。囊肿会随着时间的推移而发展，导致肺功能逐渐下降。根据罕见病网络(RareDiseaseNetwork)的数据，90%的PLCH患者吸烟或大量接触二手烟。全世界大约有4万到5万名患者患有这种疾病。
肺LCH和吸烟：
肺LCH是一种少见的与吸烟相关的弥漫性肺实质疾病，肺活检资料表明肺LCH约占肺间质病的5％。该病与吸烟密切相关，统计数据显示约90％以上的病例有吸烟史朗格汉斯细胞组织细胞增多症，分为单个器官受累、多器官受累和多系统受累。PLCH有自限倾向，75％的患者在戒烟后6~24个月病情稳定或好转。也有部分患者预后较差，出现其它脏器受累，导致不良转归。
5Birt-Hogg-Dube综合症（BHD）
这是一种遗传性疾病，与多种非癌性(良性)皮肤肿瘤、肺囊肿有关，并增加患肾良性肿瘤和肾癌的风险。这种疾病的症状一般要到成年后才会出现。目前尚不清楚有多少人患有这种疾病。
患有罕见疾病可能会让人感到非常孤立无援，因为很少有人知道它的存在。这就是为什么我们应该一直在寻找帮助那些患有罕见疾病的人的方法，这样他们就能感受到支持并获得治疗，以及获取抗击疾病所需的任何资源。
附：国家《第一批罕见病目录》所收录的5种呼吸疾病：特发性肺动脉高压、特发性肺纤维化、朗格汉斯细胞增生症、淋巴管肌瘤病、肺泡蛋白沉积症。
?END?
欢迎
